1-Quais são as articulações mais frequentemente atingidas pelo sangramento nos hemofílicos?

A hemofilia se manifesta através de episódios hemorrágicos. Todos os sistemas do organismo são passíveis de apresentar sangramento, mas os mais acometidos são os músculos e as articulações. Quando ocorrem nas articulações, por ordem de frequência, a mais atingida é o joelho, seguida da articulação do cotovelo e do tornozelo.

2-Os joelhos dá para entender, porque suportam muito peso. Mas a que se atribui o sangramento nos cotovelos?

Os cotovelos sofrem muito por conta dos videogames que as crianças passam longas horas jogando ou, quando para ler ou estudar, elas se deitam em decúbito ventral e apoiam o queixo com as mãos, mantendo os cotovelos dobrados.

Isso para não falar nos traumas. Durante uma atividade qualquer, uma batida no cotovelo desencadeia o sangramento e não é incomum os portadores da doença não se lembrarem como isso aconteceu. Nesse caso especial, eles são chamados de pequenos traumas não referidos e, dependendo da gravidade da doença, podem provocar sangramento abundante.

3-Às vezes, são microssangramentos. Outras vezes, são mais abundantes. O hemofílico percebe sempre quando há um sangramento numa articulação?

Quando é muito pequeno, pode não perceber, mas ao longo da evolução da doença e do trabalho que é feito com ele, passa a sentir que a articulação está diferente. Às vezes, a sensação é de formigamento. Em geral, porém, os sangramentos são acompanhados de dor, aumento de volume e da temperatura na articulação acometida.

 4-A dor é muito forte?

Em alguns casos, muito forte e está associada ao volume de sangue contido na articulação. Quanto mais distendida a cápsula articular estiver, mais intensa será a dor. Às vezes, é tão forte que o paciente adota posturas antálgicas. Se o sangramento for no joelho, por exemplo, a dor o impedirá de apoiar a perna e de deambular normalmente.

5-Nos sangramentos, todos os componentes do sangue que deveriam irrigar a articulação dentro dos vasos extravasam e provocam uma irritação, um processo inflamatório no local. Além da molécula de hemoglobina que contém ferro, que danos provocam as células do sangue caindo na articulação? 

Um dos componentes do sangue é a hemossiderina que, absorvida pela membrana sinovial (membrana que envolve todo o espaço interno da articulação), acaba servindo de estímulo para novos sangramentos. Não é incomum o hemofílico, após o primeiro sangramento, entrar num ciclo de sangramentos repetidos. Esse sangue depositado dentro da articulação, ao longo do tempo, provoca destruição da cartilagem articular e, posteriormente, destruição biomecânica da articulação. Nesse estágio da doença, a dor resulta não mais do sangramento, mas do desgaste da articulação.

6-Como evolui o quadro de sangramento nas articulações numa criança que não recebe tratamento médico adequado?

A resposta a essa pergunta pode ser dada com base no que se via antigamente, quando o tratamento da hemofilia não tinha evoluído. Por volta dos 10, 11 anos, a criança apresentava artropatia grau 3, com destruição da cartilagem articular, formação de cistos subcondrais e alteração biomecânica da articulação.

7- O que representava a destruição dos ligamentos que constituem as articulações e dos tecidos que amortecem o choque dos ossos na vida dessas crianças?

Limitação e incapacidade. Incapacidade instalada em graus variados muito precocemente.

8 -Quando as mães dos meninos portadores de hemofilia devem procurar o serviço de reabilitação?

Trabalhos apontam que os pacientes começam a ter as primeiras manifestações da doença por volta de um ano e meio, um ano e oito meses. Feito o diagnóstico, cabe a orientação aos pais até para prevenir possíveis sangramentos mais adiante. Acreditamos que se os pais – especialmente a mãe que, em geral, é quem mais acompanha a criança – souberem lidar com a situação, o resultado será melhor, não só do ponto de vista físico, mas também do ponto de vista emocional.

9-Que orientação a mãe deve receber com uma criança pequena com diagnóstico de hemofilia?

Existem duas abordagens diferentes. Primeira: se o diagnóstico foi feito, mas a criança não teve nenhum sangramento até aquele instante, as orientações iniciais visam aos cuidados preventivos. Vamos supor que a criança tenha um ano e seis meses. A cama em que dorme deve ser acolchoada para evitar batidas nas grades e possíveis sangramentos em decorrência desses traumas. As roupas não podem ser apertadas, especialmente no local das articulações, porque sangramentos também ocorrem por compressão. Quando começar a andar, jamais a criança deve ser amparada pelas mãos com os braços erguidos, porque essa posição pode desencadear um sangramento na musculatura ou na articulação do ombro.

Além disso, a mãe é orientada para fazer, no momento do banho, uma manipulação suave das articulações, mantendo a amplitude do movimento e trabalhando a musculatura da criança, mesmo que passivamente. Esses movimentos de flexo-extensão devem ser feitos sem forçar, pois movimentos bruscos podem provocar sangramentos.

No entanto, nessa mesma faixa de idade, se a criança já apresentou sangramento, especialmente sangramento articular, a preocupação é reabsorver o sangue o mais rápido possível para evitar desgaste da articulação e destruição de suas estruturas internas.

10 -Uma vez constatado o sangramento, quais as providências necessárias?

Reposição do fator anti-hemofílico deficitário, imobilização e uso de gelo durante 48 horas contadas a partir do início do sangramento.

11 – Como é feita a reposição do fator deficitário?

Pacientes com hemofilia A têm déficit do Fator VIII de coagulação do sangue; com hemofilia B, déficit do Fator IX. Atualmente, alguns deles estão treinados para fazer a auto-aplicação do fator que lhes falta em casa mesmo, por via endovenosa. Se não possuírem essa dose de urgência, devem procurar o centro hematológico em que devem ser matriculados para receber a reposição do fator o mais rápido possível. Esse tratamento é oferecido pelo serviço público de saúde gratuitamente.

12 – Repor o fator deficitário de coagulação, imobilizar a articulação e aplicar gelo são as primeiras providências a serem tomadas quando começa o sangramento. E depois, qual a conduta adequada?

No terceiro dia, existem condições para começar o processo de reabilitação. O intervalo não pode ser muito grande, porque a articulação comprometida e a musculatura a ela ligada logo começam a apresentar hipotrofia.

13-Resolvida a crise aguda, qual o próximo passo?

Evitar que o paciente volte a sangrar. Por isso, ele tem de ser orientado sobre o que fazer para evitar sangramento. Além disso, são necessários pelo menos 15 dias de intervalo entre uma hemorragia e outra para garantir que aquele ponto que sangrou dentro da articulação está com um coágulo eficaz.