1- O que é síndrome de Dandy-Walker?

A malformação ou síndrome de Dandy-Walker é uma anomalia que acontece no sistema nervoso central, que atinge principalmente o cerebelo (órgão que fica no crânio, responsável pelos movimentos do corpo e do equilíbrio) e nos espaços cheios de líquor (liquido cerebroespinhal).

 

2-Quais são as características da malformação?

As características dessa síndrome é uma ausência parcial ou completa da parte central do cérebro, entre os dois hemisférios, chamada de vermis cerebelar, dilatação ou alargamento cística do quarto ventrículo (canal que permite a circulação do líquor entre a medula e as regiões superior e inferior do cérebro). Esse alargamento pode ser tão acentuado que forma um cisto na pasta posterior o crânio, esse cisto é chamado de cisto Dandy-Walker.

 

3-Qual é a sua frequência na população?

A síndrome atinge cerca de 1 a cada 35 mil bebês nascidos, sendo a maioria mulheres na proporção de 3 para 1. A síndrome pode ocorrer em filhos em que mães têm mais de 35 anos de idade ou quando a mãe é diabética, pois as chances de anomalias cromossômicas são maiores.

 

4- Como é feito o diagnóstico?

A síndrome já pode ser diagnosticada pelo ultrassom, antes do nascimento, já em adultos é mais raro.

Os sintomas podem surgir nos primeiros anos de vida, quando há aumento no crânio e atraso no desenvolvimento neuromotor. Em seguida, evoluindo-se a síndrome, percebe-se hipertensão intracraniana, irritabilidade, vômitos e convulsões, além de distúrbios associados ao cerebelo, tais como ataxia, incoordenação motora e movimentos anormais dos olhos.

5-Como é feito o tratamento?

Não existe cura ou tratamento específico. Apenas são tratadas complicações associadas, como hidrocefalia obstrutiva ou acúmulo de liquido.

Além disso, apenas terapias de habilitação.

É interessante evidenciar a síndrome antes que haja complicações, a fim de evitar possíveis sequelas. Por exemplo, o ultrassom, no período pré-natal, ajuda a detectar o problema, pois é capaz de detectar algumas alterações no sistema nervoso central. Outra coisa a ser feita é, após o nascimento, estar atento ao desenvolvimento neurológico da criança.

A criança com a síndrome deve ser avaliada de forma completa, com a atenção focada a todas as anomalias, além das ligadas ao sistema nervoso central. Também, é de vital importância garantir as terapias de habilitação, para que possibilite o desenvolvimento mais adequado possível, para uma vida mais saudável e inclusão social de acordo com suas necessidades especiais.